Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena łac. syndroma Sjögreni

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia.

Charakterystyka chorób i profilaktyka

Jedną z najczęściej występujących chorób układowych tkanki łącznej obok reumatoidalnego zapalenia stawów jest właśnie zespół Sjögrena (ang. Sjögren's syndrome, SS), choć w ogólnej populacji choroba ta występuje stosunkowo rzadko, dotykając 0,5-5% ogółu ludzi. Zespół  Sjögrena jest chorobą autoimmunologiczną, o jak dotąd niepoznanej do końca etiologii, opisaną po raz pierwszy w 1933 roku przez Szweda, Henrika Sjögrena, lekarza okulistę. Wśród możliwych przyczyn powstawania tego schorzenia wymienia się czynniki genetyczne, zaburzenia pracy układu immunologicznego (u chorych wykrywana jest obecność antygenu HLA-B8, DR2, DR3, DQ), wskazuje się też na możliwość, iż za SS odpowiadają zmiany hormonalne, gdyż spora liczba zachorowań następuje u kobiet w okresie zbliżania się do menopauzy. O pojawieniu się zespołu Sjögrena mogą decydować również infekcje wirusowe, zwłaszcza przy zakażeniu wirusem cytomegalii, WZW C, wirusem Epsteina-Barra (EBV) oraz przy zakażeniu wirusem HIV. Naukowcom nie udało się jednak ustalić dokładnego mechanizmu powstawania choroby, ciężko więc jest tu mówić o jakiejkolwiek profilaktyce.

Zespół Sjögrena polega na tym, iż komórki limfatyczne (limfocyty T) naciekające na gruczoły ślinowe i łzowe w wyniku stanów zapalnych tkanki łącznej stopniowo zaburzają funkcjonowanie tych gruczołów, uszkadzają przewody ślinowe i łzowe, przez co wydzielanie łez i śliny zostaje upośledzone i pojawia się nadmierna suchość w obrębie oczu oraz ust. Zmiany te mogą dotyczyć także innych gruczołów w ramach błon śluzowych. Symptom ten może współistnieć z innym wcześniejszym stanem zapalnym tkanki łącznej (najczęściej z RZS) i nosi wtedy nazwę wtórnego zespołu Sjögrena (60% przypadków). Bardzo ciężkim skutkiem zespołu Sjögrena jest rozwój chłoniaka (u 1% chorych), dlatego ważne jest systematyczne monitorowanie stanu chorego, aby móc odpowiednio wcześnie włączyć właściwe leczenie (chemioterapia). Nacieki limfatyczne można ponadto rozpoznać w wątrobie (marskość wątroby), drogach żółciowych (stwardniające zapalenie dróg żółciowych), trzustce (zapalenie trzustki) oraz w żołądku (zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka). Objawy chorobowe w zespole Sjögrena mogą pojawić się także w stawach, płucach, sercu i nerkach. Mimo swojej „popularności” wśród chorób reumatoidalnych pierwotny zespół Sjögrena nie jest prosty do zdiagnozowania i bywa, że pozostaje nierozpoznany (uznaje się wówczas, że jest to wtórny zespół Sjögrena).

Płeć i wiek chorych

Podobnie jak w przypadku wielu innych układowych chorób tkanki łącznej, również i zespół  Sjögrena dotyczy przede wszystkim kobiet. Chorują one 9 razy częściej niż mężczyźni. Jeśli chodzi o wiek, w jakim dochodzi do zachorowań, to SS może rozwinąć się u osób w każdym wieku, choć kobiety w okolicach menopauzy mogą być na zespół Sjögrena narażone w nieco większym stopniu. Wzrost zachorowań następuje zatem u ludzi w wieku od 45 do 55 lat. Choroba ta dotyka najczęściej kobiet rasy białej. Chora na zespół Sjögrena matka może przekazać dziecku przez łożysko przeciwciała, które w konsekwencji mogą doprowadzić do uszkodzenia serca płodu, co wiąże się z wysoką śmiertelnością noworodków w takim przypadku.

Objawy

Charakterystycznym symptomem zespołu Sjögrena jest utrzymująca się i nie wywołana przyjmowanymi lekami suchość błon śluzowych (przede wszystkim w jamie ustnej, ale także w nosie, gardle czy pochwie), a także suchość oczu oraz skóry (zmniejsza się także wydzielanie potu i pojawia większa wrażliwość na promienie słoneczne z możliwością powstawania pokrzywki). Powoduje to spory dyskomfort, dolegliwości bólowe oraz w przypadku zaatakowania przez chorobę jamy ustnej i gardła trudności w połykaniu pokarmu, a także w mówieniu. Może zaniknąć smak oraz węch, zęby są dużo bardziej narażone na próchnicę, pojawiają się też zakażenia o charakterze grzybiczym. Następuje także wyczuwalne powiększenie ślinianek przyusznych i przyżuchwowych (u 45% pacjentów), mogą też być powiększone węzły chłonne. Oczy są z kolei bardziej narażone na zmęczenie, pieką, spojówki są zaczerwienione, często także chory ma uczucie „piasku pod powiekami”. Kserooftalmia i kserostomia, czyli odpowiednio suchość oczu i ust, dotyka 95% chorych na zespół Sjögrena.

Jeżeli zaś chodzi o objawy ze strony narządów wewnętrznych oraz układów ciała to przy SS może pojawić się między innymi niewyjaśniona gorączka, uczucie bólu, osłabienie mięśni, zaburzenia snu oraz czucia (w tym na przykład słuchu). Mogą pojawić się także stany depresyjne. Suchość błon śluzowych ułatwia zapadanie na infekcje jak zapalenie ucha środkowego, zatok, oskrzeli lub płuc, powoduje też utrzymywanie się kaszlu oraz powstawanie duszności. U 60-70% chorych przed wystąpieniem objawów związanych z suchością oczu i jamy ustnej najpierw pojawiają się stany zapalne w obrębie stawów, a także ból, zaczerwienienie i obrzęki. Cztery osoby na dziesięć chorujące na zespół Sjögrena obserwują u siebie występowanie objaw Raynauda, czyli nagłe zatrzymanie dopływu krwi do stóp i dłoni wywołane skurczem tętnic. W przypadku zaatakowania przez chorobę układu pokarmowego mogą występować częstsze bóle brzucha oraz zgaga. Jeśli choroba dotknie nerek, ich funkcje są zaburzone i wymagają odrębnego leczenia.

Leczenie

Jednym z większych wyzwań współczesnej medycyny pozostaje między innymi leczenie układowych chorób tkanki łącznej, do których należy zespół Sjögrena. Póki co leczenie tej grupy chorób polega na zaleczeniu objawów, starając się ulżyć choremu w cierpieniu oraz zapobiec groźnym dla życia powikłaniom. Najpowszechniejsze stosowane środki farmakologiczne to sztuczne łzy, maści nawilżające, okłady na oczy, sztuczna ślina oraz inne preparaty nawilżające błony śluzowe. Jeśli nie przynosi to rezultatu, do terapii wchodzą leki mające za zadanie pobudzić powstawanie tych wydzielin jak polikarpina. W przypadku bólu przy chorobach reumatycznych stosuje się NLPZ. Ponadto do programu leczenia włącza się w uzasadnionych przypadkach kortykosterydy oraz leki immunosupresyjne jak na przykład metotreksat (lek cytostatyczny). W przypadku zespołu Sjögrena póki co nie są stosowane leki biologiczne – aktualnie są one dopiero testowane i nie można na razie ustalić skuteczności ich działania na to schorzenie. Dodatkowo pacjenci powinni nosić okulary ochronne (szczególnie np.: przy wietrznej pogodzie, która może nasilać nieprzyjemne objawy ze strony oczu) oraz osłaniać skórę przed słońcem. W domu dobrze jest zamontować nawilżacze powietrza oraz ograniczyć stosowanie centralnego ogrzewania z kaloryferami lub klimatyzacji, ponieważ taki system wywołuje dodatkową suchość błon śluzowych