Zapalenie wielomięśniowe

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis)

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia.

Charakterystyka choroby i rokowania

Zapalenie wielomięśniowe (PM), co zdradza już sama nazwa tej choroby, to stan zapalny przynajmniej kilku mięśni, najczęściej szkieletowych, choć zmiany zapalne mogą dotyczyć również mięśnia sercowego. Schorzenie to może także współistnieć z innymi chorobami tkanki łącznej jak toczeń bądź twardzina. Jeżeli oprócz problemów z mięśniami dochodzą jeszcze zmiany skórne, mówimy wówczas o zapaleniu skórno-mięśniowym, natomiast o młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym, gdy pacjent ma mniej niż 16 lat. Ocenia się, że w grupie chorych na zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe około 40% pacjentów cierpi na pierwotne zapalenie wielomięśniowe, 25% na pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe, 10% to młodsi pacjenci cierpiący na młodzieńczą postać zapalenia skórno-mięśniowego, natomiast u 25% chorych na PM towarzyszy ono innym chorobom reumatycznym i rzadziej nowotworowym.

Etiologia zapalenia wielomięśniowego pozostaje w dalszym ciągu nieodkryta, choć zdecydowanie wpływ na powstanie tej choroby mają czynniki autoimmunologiczne, może być ona także wynikiem zmian naczyniowych lub powstać na skutek zakażenia wirusowego. Jeżeli chodzi o ten ostatni aspekt, to walka organizmu z wirusem stawia w pogotowiu układ odpornościowy. Gdy jest on zbyt aktywny, może dojść do ataku na własne tkanki, czyli doprowadzić do powstania schorzenia autoimmunologicznego. Taką reakcję mogą wywołać między innymi wirusy cytomegalii, wirusowego zapalenia wątroby, wirus HIV, ale także pospolity wirus grypy. Oczywiście, aby tak się stało, muszą zaistnieć inne „korzystne” warunki. Szczególnie podatne na zachorowanie na zapalenie wielomięśniowe są osoby, u których można odnaleźć antygen HLA-DR3.

Nadmierna produkcja limfocytów B oraz autoprzeciwciał powoduje, że w mięśniach chorego na zapalenie wielomięśniowe pomiędzy włóknami tworzą się nacieki zapalne. Stan zapalny tworzy się także wokół żylnych naczyń krwionośnych w mięśniach. Włókna mięśniowe podlegają wakuolizacji, zanika też prążkowanie, a następnie martwieją. Na ich miejscu pojawiają się w dalszej kolejności nowe włókna tkanki mięśniowej, lecz u niektórych pacjentów możliwy jest zanik uszkodzonych mięśni. Zapalenie wielomięśniowe to bardzo ciężka choroba, która charakteryzuje się złym rokowaniem, jeżeli schorzenie to zaatakuje mięśnie odpowiedzialne za oddychanie oraz mięsień sercowy. Ten stan oznacza niewydolność oddechową oraz niewydolność krążenia i jest bezpośrednim zagrożeniem dla życia. Jednak przy odpowiednim leczeniu oraz pod warunkiem, że serce i płuca są zdrowe, około 80% pacjentów przeżywa 10 lat od diagnozy.

Płeć i wiek chorych

Jeżeli chodzi o występowanie zapalenia wielomięśniowego, to jest to choroba rzadsza od tocznia rumieniowatego układowego. Średnio na świecie jest to około 8 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców. Szczyt zachorowań przypada na okres od 30 do 50 roku życia, choć inne źródła podają także okres pomiędzy 40 a 60 rż. I znowu kobiety mają dużo większe „szanse”, aby zachorować na zapalenie wielomięśniowe niż mężczyźni, w stosunku 2:1, co jest dosyć istotną cechą wielu chorób reumatycznych. Ponadto u pacjentów powyżej 55 roku życia istnieje większe prawdopodobieństwo, że z zapaleniem wielomięśniowym współistnieje choroba nowotworowa.

Objawy

Zapalenie wielomięśniowe może dawać o sobie znać powoli, dając przewlekłe i z czasem narastające objawy, może też zaatakować znienacka, dając bardzo ostry początek. Przy przebiegu przewlekłem chory, nawet przez kilka miesięcy przed rozpoznaniem schorzenia, może odczuwać narastające zmęczenie, osłabienie siły mięśni, częste przykurcze, a nawet doznać zaniku mięśni. Diagnoza może być szybsza, choć nie jest to regułą, jeżeli zapalenie wielomięśniowe daje o sobie znać w sposób ostry. Chory ma gorączkę, odczuwa bóle mięśni, które są znacznie osłabione – pojawiają się na przykład trudności ze wstawaniem i siadaniem, gdyż choroba atakuje w sposób symetryczny głównie mięśnie obręczy biodrowej i pasa barkowego, stan zapalny obejmuje potem także mięśnie przykręgosłupowe. Jeśli zapalenie wielomięśniowe rozwinie się w obrębie mięśni oddechowych (przepona), a stan zapalny obejmie także płuca, powodując włóknienie płuc i uszkodzenie pęcherzyków płucnych, grozi to powstaniem niewydolności oddechowej. Kaszel i narastająca duszność w przebiegu PM pojawia się u jednej trzeciej pacjentów. Z kolei zajęcie mięśni krtani i podniebienia miękkiego utrudnia mówienie i przełykanie pokarmów. Bardzo posunięta choroba może spowodować stałe przykurcze mięśni, ich włóknienie, a w końcu zanik. Choremu doskwierają bóle mięśni i znacznie słabnie. Dość często obok PM pojawia się także niedokrwistość. W przypadku zajęcia mięśnia sercowego mamy do czynienia z przyspieszoną akcją serca, co stopniowo prowadzi do jego niewydolności. W przebiegu zapalenia wielomięśniowego mogą też uwidocznić się objawy stawowe oznaczające opuchliznę, ból i zmniejszoną ruchomość. Zajęte są przede wszystkim stawy kończyn górnych.

Jak wspomnieliśmy wyżej, zapalenie wielomięśniowe może współistnieć z inną chorobą reumatyczną (patrz zespoły nakładania i mieszana choroba tkanki łącznej), ale w 10% przypadków może też towarzyszyć chorobie nowotworowej. Rak pojawić się może przed wystąpieniem objawów PM lub w ciągu 2 lat od jej ujawnienia się. Nowotwór złośliwy w zapaleniu wielomięśniowym dotyczy najczęściej narządów rodnych, sutka, płuca lub przewodu pokarmowego. Poza tym przy PM nierzadko pojawiają się też choroby rozrostowe szpiku lub rak nerek. Ryzyko rozwoju raka przy zapaleniu wielomięśniowym rośnie wraz z wiekiem.

Leczenie

Nie ma niestety skutecznego leku na choroby układowe tkanki łącznej w tym zapalenie wielomięśniowe, które całkowicie zlikwidowałoby objawy choroby i uwolniło chorego od tego schorzenia raz na zawsze. Z tego też względu leczenie chorób reumatycznych i układowych jak zapalenie wielomięśniowe ma charakter leczenia objawowego. Kiedy choroba znajduje się w fazie zaostrzenia, konieczne jest przyjmowanie dość dużych dawek preparatów kortyzonowych jak Encorton, ale nawet w okresie remisji nie rezygnuje się z leczenia GKS. Jeśli stan chorego mimo to się nie poprawia, konieczne jest włączenie do leczenia leków immunosupresyjnych. Wybierane są tu na przykład cytostatyki: imuran, cyklofosfamid bądź metotreksat. W przypadku współistnienia choroby nowotworowej może być konieczne leczenie operacyjne i intensywniejsza chemioterapia i/lub radioterapia. Istotnym aspektem leczenia jest odpoczynek w pozycji leżącej i dopiero stopniowe włączanie fizykoterapii. Ma to na celu zapobieganie przykurczom mięśni, dlatego należy dbać o prawidłowe ułożenie kończyn i odpowiednio dobierać ćwiczenia fizyczne.