Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis)

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia.

Charakterystyka choroby i rokowania

Wśród chorób układowych tkanki łącznej wyróżniamy także zapalenie skórno-mięśniowe (w skrócie DM), które często rozpatruje się w połączeniu z zapaleniem wielomięśniowym. Jest to związane z dużym podobieństwem obu schorzeń. DM to w zasadzie zapalenie wielomięśniowe plus objawy skórne. Jeżeli zapalenie skórno-mięśniowe występuje u dzieci i nastolatków, mówimy wówczas o młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym. DM to choroba przewlekła, która od czasu do czasu ulega remisji, po to, by znów powrócić. Przyczyny tego schorzenia nie są znane, jest to choroba autoimmunologiczna, więc czasem jej ujawnienie się może poprzedzać poważna infekcja wirusowa (ale naturalnie nie jest to regułą i mechanizm tej zależności nie został jeszcze w dalszym ciągu ustalony przez współczesną medycynę). Warto też zwrócić uwagę na czynniki genetyczne – u osób posiadających gen HLA B8, DR3, DW52, DQ1, DQ2 ryzyko powstania tej choroby jest wyższe. Zapalenie skórno-mięśniowe łączy się też nierzadko z nowotworami w tym między innymi rakiem sutka, narządów rodnych, płuc, przewodu pokarmowego oraz szpiku. Choroba nowotworowa zwykle rozwija się u starszych pacjentów, powyżej 55 roku życia.

Rokowania w zapaleniu skórno-mięśniowym uzależnione są między innymi od współistnienia raka oraz jego lokalizacji i stopnia złośliwości, podobnie jak od umiejscowienia stanu zapalnego. Zdecydowanie najgorzej przedstawia się sytuacja dla osób, u których zapalenie obejmuje płuca i mięśnie odpowiedzialne za oddychanie, jak również mięsień sercowy. Niemniej jednak śmiertelność wśród chorych na DM jest cztery razy wyższa niż w ogólnej populacji. Rokowania pogarszają się ponadto w przypadku osób rasy czarnej. Pocieszający jest fakt, że 25% chorych po ataku choroby wykazuje cechy wyleczenia i nie wymaga dalszej terapii. Odpowiedź organizmu na leczenie to też szalenie ważny czynnik w prognozowaniu długości życia pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym. Szacuje się, że pierwsze 5 lat po rozpoznaniu przeżywa od 68 do 80% chorych.

Płeć i wiek chorych

Występowanie zapalenia skórno-mięśniowego jest zbliżone jak w przypadku zapalenia wielomięśniowego i jak wskazują międzynarodowe statystki, choroba ta dotyka 8 osób na każde 100 tysięcy. Najczęściej chorują osoby, które przekroczyły czterdziesty rok życia, ale są jeszcze przed sześćdziesiątką. Wśród pacjentów panie dominują nad panami jak 2:1. Nie ma natomiast znaczenia rasa pacjenta, gdyż choroba ta pojawia się we wszystkich populacjach ludzkich, niezależnie od ich narodowości.

Objawy

Podobnie jak przy zapaleniu wielomięśniowym DM może mieć narastający (najczęściej) lub gwałtowny początek, który łączy się z gorączką i nagłym pogorszeniem stanu zdrowia (w ciągu dni lub tygodni). W zapaleniu skórno-mięśniowym oprócz dolegliwości ze strony stawów i mięśni pojawiają się także charakterystyczne zmiany skórne. Jest to tak zwany rumień heliotropowy barwy liliowo-sinej, który występuje na skórze wokół oczu (szczególnie na powiekach), na policzkach oraz na tułowiu i ramionach. Na dekolcie może pojawić się rumień. Na skórze pojawiają się zgrubienia, czasem też owrzodzenia, które mogą pozostawić blizny. Zmiany skórne mogą też pojawiać się w okolicach zaatakowanych przez stan zapalny stawów (po stronie mięśni prostowników). Jest to filetowa łuszcząca się wysypka (objaw Gottrona). Z kolei na dłoniach na ich grzbiecie obok stawów międzypaliczkowych tworzą się grudki koloru czerwonosinego lub przebarwienia. Pojawiają się też wybroczyny w okolicach paznokci. Często ręce chorych na DM określa się mianem „dłoni mechanika” z uwagi na spękania i bruzdy dające wrażenie zabrudzeń. U 30% chorych można dostrzec objaw Raynauda, a więc pojawiające się znienacka blokady krążenia dotyczące dłoni i stóp.

Jeżeli chodzi o mięśnie, to stanowi zapalnemu ulegają przede wszystkim mięśnie poprzecznie prążkowane, których włókna na ogół martwieją, a następnie się odradzają, co można stwierdzić w badaniu histopatologicznym wycinka mięśnia. Może wówczas dochodzić do bolesnych przykurczów, dlatego bardzo istotne jest, aby dbać o prawidłowe ułożenie ciała w obrębie zmienionych chorobowo mięśni. Najczęściej zaatakowane są symetrycznie położone mięśnie pasa biodrowego oraz barkowego, mogą pojawić się też kłopoty z połkaniem.  Jednak zmiany mięśniowe mogą dotyczyć również przepony oraz serca, co jest stanem wyjątkowo niebezpiecznym dla życia chorego, z oczywistych względów, gdyż może doprowadzić do niewydolności krążenia oraz niewydolności oddechowej. Chory szybciej się męczy, ma trudności z wykonywaniem zwykłych czynności jak wchodzenie po schodach, podnoszenie rąk lub wstawanie i siadanie. Mięśnie są tkliwe i znacznie osłabione, natomiast stan zapalny stawów nie ma charakteru destrukcyjnego. Zmieniają się parametry morfologii krwi chorego, znacznie podwyższone jest OB oraz CRP, pojawia się też niedokrwistość i leukocytoza. Rosną także aldolazy, Alat, Aspat, oraz poziom białka LDH i CPK. 

Leczenie

Oprócz leczenia farmakologicznego lub fizjoterapii bardzo ważnym etapem leczenia zapalenia skórno-mięśniowego jest odpowiednie edukowanie pacjenta w zakresie choroby, sposobu i regularności leczenia, konieczności zachowania konsekwencji w wykonywaniu ćwiczeń fizycznych, kiedy będą już one możliwe. Fizykoterapia to także szalenie istotny element leczenia DM, ale musi być ona zawsze prowadzona przez fachowca. Niewłaściwe ćwiczenia mogą prowadzić do przykurczów regenerujących się mięśni i zamiast pomóc - spowodować nowe dolegliwości bólowe. Jednakże podstawę leczenia zapalenia skórno-mięśniowego stanowić będzie farmakoterapia. Najczęściej stosowane są tu glikokortykosteroidy typu prednizon, metyloprednizolon. W poważniejszych przypadkach włącza się do leczenia także leki cytostatyczne: na początku metotreksat, azatioprinę lub cyklofosfamid, a w razie braku poprawy bardzo silne cytostatyki (np.: cyklosporynę A). Ostateczne rozwiązanie to dożylny wlew immunoglobulin. Naturalnie należy to bardzo dokładnie rozważyć, z uwagi na hepatotoksyczność tych środków, co może prowadzić do ciężkich i nieodwracalnych uszkodzeń wątroby. Zmiany skórne w przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego leczy się chlorochiną, czyli lekiem przeciwmalarycznym.