Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (łac. Polyarthritis chronica juvenilis)

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia.

Charakterystyka choroby i profilaktyka

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MZS), a z angielskiego Juvenile idiopathic arthritis, ma niewyjaśnione pochodzenie i jest chorobą przewlekłą, choć zdarza się, że po epizodzie choroby następuje nawet bardzo długi okres remisji. Cechą charakterystyczną tej choroby jest fakt, że dotyka dzieci i młodszych nastolatków. Tak samo, jak w przypadku wszystkich chorób reumatoidalnych, lekarze dopiero domyślają się, które czynniki mogą wywoływać to schorzenie, nie ustalono jednak, do którego z nich lub do jakiej kombinacji czynników należy główna rola w zapoczątkowywaniu tej choroby. MZS na pewno ma związek z nieprawidłową pracą układu odpornościowego, który zaczyna atakować zdrowe tkanki ciała. Istnieje też najprawdopodobniej relacja młodzieńczego zapalenia stawów z gospodarką hormonalną organizmu, ponieważ częściej zapadają na nią osoby płci żeńskiej. W powstawaniu MZS mogą także odgrywać rolę czynniki genetyczne, o czym świadczyć może obecność u chorych predyspozycji genetycznej do rozwinięcia się tej choroby. Warto też wspomnieć o czynnikach środowiskowych jak infekcje wirusowe, których przebycie także predestynuje do zachorowania na MZS (mutacja wirusów).

MZS rozpoznaje się, jeżeli objawy zapalenia stawów utrzymują się dłużej niż 3 miesiące oraz naturalnie wówczas, gdy wykluczono odpowiedzialność za objawy ze strony innych chorób. Możemy mieć tu do czynienia z postacią z zajęciem wielu stawów (powyżej 5 stawów) lub z zajęciem niewielu stawów (maksymalnie 4 stawy). Postać układowa MZS to tzw. choroba Stilla, która bliżej opisana jest w innym artykule, warto natomiast wspomnieć, że w wyniku choroby Stilla stan zapalny obejmuje także narządy wewnętrzne jak mięsień sercowy. Na skutek uszkodzenia stawów i kości u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów mogą nastąpić zaburzenia wzrostu w rezultacie deformacji kości. Osłabieniu lub zanikowi mogą ulegać także niektóre parte mięśni. U pacjentów często rozwija się też przedwczesna osteoporoza. Pojawiają się nadżerki, zrosty kostne i zawężenia szpar stawowych. Bardzo posunięta choroba może też prowadzić do poważnej niepełnosprawności.

Płeć i wiek chorych

Jak wskazuje sama nazwa tej choroby, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów to choroba dzieci (od wieku przedszkolnego) i ludzi młodych poniżej 16 roku życia. Wprawdzie układowa postać MZS, a więc choroba Stilla, występuje także czasami u dorosłych, to jednak najczęściej jest to kolejny rzut choroby, która rozpoczęła się w dzieciństwie i po okresie remisji postanowiła o sobie przypomnieć pacjentowi. Z kolei wielostawowa postać MZS najczęściej rozwija się między 8 a 10 rokiem życia dziecka. Na MZS zapada średnio od 8 do 10 dzieci na każde 100 tysięcy. Różnice w szacunkach wywołane są przez stosowaną metodologię badań. 50% pacjentów cierpi na postać z zajęciem niewielu stawów, 40% na postać wielostawową, a 10% chorych dotyka choroba Stilla. MIZS dotyczy przede wszystkim ludzi rasy białej i płci żeńskiej.

Objawy

Schorzenie MZS nie musi z początku dawać jednoznacznych objawów. U dziecka najpierw obserwuje się na przykład spadek zainteresowania aktywnością fizyczną, męczliwość i gorszy apetyt. Spada masa ciała, pojawiają się stany podgorączkowe. Może też się wystąpić utykanie lub objawy grypopodobne z gorączką i bólami mięśni, stąd też ewentualne trudności diagnostyczne. Dopiero w przypadku pojawienia się ewidentnego bólu w obrębie danego stawu, jak również jego zaczerwienienie, wysięki i opuchlizna może naprowadzić lekarza na właściwy trop. Puchnie na ogół kolano, kostka lub nadgarstek, ale stan zapalny może też dotyczyć drobnych stawów śródręcza i śródstopia, których stan można ocenić dopiero w badaniu radiologicznym.

Podobnie jak u osób dorosłych chorujących na RZS, także u dzieci cierpiących na MZS może pojawić się poranna sztywność i trudności z poruszaniem się, które zanikają wraz z „rozchodzeniem się”. Chorym dokucza ból, gdyż stawy ulegają stopniowemu uszkodzeniu przez chorobę. Natomiast w przeciwieństwie do RZS stawy niekoniecznie są zajmowane symetrycznie (choć zdarza się to w postaci z zajęciem wielu stawów). Poza tym postać wielostawowa MZS oprócz drobnych stawów obejmuje też stawy duże jak biodro lub ramię, a także szyję i szczękę.

W przebiegu młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów mogą pojawić się także infekcje oczu, które wymagają odrębnego i specjalistycznego leczenia przez lekarza okulistę. Do jednego z groźniejszych stanów dochodzi przy zapaleniu tęczówki. Stan ten może spowodować niebezpieczny wzrost ciśnienia krwi w gałce ocznej, co z kolei może uszkodzić nerw wzrokowy (jaskra). Potencjalnie niebezpiecznym powikłaniem choroby jest też skrobiawica, czyli odkładanie się białka ostrej fazy w postaci złogów w narządach wewnętrznych, co upośledza ich działanie, a w konsekwencji może doprowadzić do ich niewydolności. Problemy te w dużej mierze dotyczą nerek.

Leczenie

Terapia chorób reumatoidalnych u dzieci to spore wyzwanie diagnostyczne z uwagi na stały wzrost i rozwój ciała pacjenta. Głównym celem leczenia MIZS jest łagodzenie dolegliwości bólowych oraz próba zapobieżenia zmianom kostno-stawowym, poprzez hamowanie procesu zapalnego. Na razie medycyna nie dysponuje lekiem na schorzenia reumatyczne, dlatego stosowane są środki doraźne, takie jak NLPZ jak ibuprofen oraz naproksen, mające za zadanie łagodzić ból i ograniczać zapalenie. W tym samym celu stosuje się także glikokortykosteroidy (GKS) np. metylprednizon lub prednison. Są to tak zwane leki modyfikujące objawy choroby, które mają natychmiastowe działanie. Drugą grupą leków stosowanych przy MZS to leki modyfikujące przebieg choroby, które zaczynają działać dopiero po pewnym czasie od rozpoczęcia przyjmowania. Należą do nich leki przeciwmalaryczne jak chlorochina, cytostatyki jak metotrexat oraz leki immunosupresyjne, np.: cyklosporyna A bądź azatiopiryna. Leczenie trwa minimum rok, w razie potrzeby przedłużane jest na kolejny okres.

Oprócz leczenia farmakologicznego w chorobach reumatycznych niezwykle istotna jest także odpowiednia rehabilitacja i fizykoterapia chorego (elektrolecznictwo, balneoterapia, leczenie ultradźwiękami, zimnem oraz ciepłem). Masaże i odpowiednie ćwiczenia (kinezyterapia) pomagają utrzymać ruchomość stawów i zapobiegają powstawaniu niepełnosprawności u osób cierpiących na MZS. Ma to szczególnie duże znaczenie zwłaszcza przy postaci młodzieńczego zapalenia stawów z zajęciem wielu stawów. W bardzo poważnych przypadkach mogą być też konieczne zabiegi operacyjne, lecz w miarę możliwości należy do takiego stanu nie dopuścić. Ważna jest również odpowiednia dieta, bogata w wapń oraz suplementacja witaminy D na przykład poprzez przyjmowanie kwasów tłuszczowych Omega-3. Warto też wspomnieć o nowości w leczeniu chorób reumatoidalnych, która Polsce dopiero przeciera sobie szlaki. Mowa jest tu o lekach biologicznych, a w przypadku MIZS chodzi tu o preparat o nazwie etanercept, który nie zawsze jest refundowany przez NFZ.