Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic łac. periarteritis nodosa

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia. 

Charakterystyka choroby i rokowania

Guzkowe zapalenie tętnic określa się obecnie raczej terminem zapalenie wielotętnicze (polyarteritis nodosa), gdyż guzki na tętnicach, od których choroba ta poprzednio wzięła swoją nazwę, występują dosyć rzadko i zapalenie wielotętnicze znacznie lepiej określa ten stan. Schorzenie to charakteryzuje się stanem zapalnym w obrębie ścian drobnych i średnich naczyń krwionośnych (tętniczych). Ten stan zapalny powoduje zmiany tkankowe i narządowe w rejonie ciała, który został zaatakowany przez chorobę. Zapalenie wielotętnicze jest chorobą autoimmunologiczną należącą do grona układowych chorób tkanki łącznej. Jednak przyczyny choroby można także upatrywać w zakażeniu organizmu wirusem zapalenia wątroby typu B, aktywującym antygen HbsAg, który wykrywa się w objętych stanem zapalnych ściankach naczyń u 90% chorych na zapalenie wielotętnicze. Jeżeli antygen ten nie występuje, bardzo prawdopodobne jest odkrycie autoprzeciwciała w postaci czynnika reumatoidalnego (RF) w surowicy krwi. Zwraca się także uwagę na fakt, że za powstanie guzkowego zapalenia tętnic mogą też odpowiadać pewne leki i związki chemiczne jak antybiotyki, jod czy sulfonamidy.

Zmiany zapalne pojawiają się przede wszystkim w płucach i w śledzionie - w miejscach, gdzie średnie i małe tętnice się rozgałęziają. U 70% pacjentów stanem zapalnym objęte są tętnice nerek i serca. Połowa pacjentów cierpi na stan zapalny naczyń tętniczych przewodu pokarmowego i wątroby. Jedna trzecia przypadków obejmuje zajęcie tętnic w mięśniach szkieletowych, a co dziesiąty chory ma stan zapalny w naczyniach krwionośnych układu nerwowego. Stan zapalny powoduje powstawanie martwicy w naczyniach i obrzęk włókien kolagenowych, mogą też pojawić się tętniaki, następnie uwidaczniają się nacieki zapalne złożone m. in. z granulocytów i limfocytów, na koniec następuje proces gojenia z włóknieniem okołonaczyniowym, co zawęża, a nawet zamyka światło tętnic. Proces ten powoduje powstawanie w zaatakowanych organach zakrzepów i/lub krwotoków. W przypadku tętnic mózgowych lub naczyń wieńcowych może to doprowadzić do zgonu chorego. Rokowanie w dużej mierze zależy właśnie od stopnia zaawansowania zmian zapalnych w tętnicach oraz umiejscowienia tych zmian. Najgroźniejsze jest oczywiście zlokalizowanie zapalenia tętnic w obrębie układu nerwowego w tym mózgu (co grozi nawet udarem) i w sercu (możliwość zawału mięśnia sercowego), ale równie niepokojące są przypadki, gdzie stanowi zapalnemu ulegają np. nerki lub kiedy zawałom ulega wątroba. Przy właściwym leczeniu 80% chorych żyje z chorobą powyżej 5 lat.

Płeć i wiek chorych

W przeciwieństwie do wielu innych układowych chorób tkanki łącznej zapalenie wielotętnicze znacznie częściej atakuje mężczyzn niż kobiety. Szacuje się, że choroba ta występuje u panów nawet 3 razy częściej niż u kobiet. Generalnie guzkowe zapalenie tętnic jest chorobą rzadką – mamy tu do czynienia z 2-30 przypadkami na milion osób w populacji ogólnej, natomiast wśród wszystkich chorób obejmujących zapalenie naczyń, zapalenie wielotętnicze stwierdzane jest w 5% przypadków. Szczyt zachorowań na guzkowe zapalenie tętnic przypada między 35 a 50 rokiem życia.

Objawy

Na początku choroby zapalenie wielotętnicze nie daje w zasadzie żadnych charakterystycznych objawów. Pacjent może czuć się ogólnie źle, mogą pojawić się stany podgorączkowe, spadek wagi, wysypka na skórze. Mogą również wystąpić napady duszności spowodowane przez nacieki zapalne w płucach. Problemy ze zdrowiem mogą pojawić się w sposób nagły i zaostrzyć w ciągu kliku dni lub trwać w sposób ciągły przez kilka tygodni, a nawet miesięcy. Pojawiają się wtedy dolegliwości ze strony zaatakowanych narządów lub obszarów ciała (np. kończyny), gdzie w tętnicach trwa stan zapalny. Rumień na skórze wskazuje na zawał naczyń krwionośnych w tym obszarze. U większości chorych występują też bóle mięśni, bóle stawowe oraz stan zapalny (przede wszystkim nóg), ale problemy te pojawiają się niesymetrycznie i mają charakter przemijający. Ponad dwie trzecie chorych skarży się też na dolegliwości ze strony nerek w tym białkomocz, który sugeruje kłębuszkowe zapalenie nerek. Jest to stan potencjalnie niebezpieczny, mogący doprowadzić do niewydolności nerek i zagrażać życiu pacjenta. Mogą pojawić się też silne bóle brzucha (w tym zapalenie wyrostka robaczkowego lub pęcherzyka żółciowego, a także perforacja żołądka, zapalenie otrzewnej, trzustki lub zawały wątroby), wywoływane przez tętniaki, zawały i zatory tętnic w obrębie jamy brzusznej. Konieczna może być wówczas interwencja chirurgiczna. U niektórych chorych może dojść do wywołanego przez chorobę zawału serca lub zapalenia osierdzia, może także rozwinąć się nadciśnienie tętnicze. Jeżeli zapalenie wielotętnicze dotrze do mózgu, może pojawić się padaczka oraz porażenie połowiczne. Zmiany w obrębie tętnic zasilających obwodowy układ nerwowy mogą prowadzić do niedowładów kończyn, zaburzeń czucia, parestezji o różnym stopniu nasilenia, a nawet zaniku mięśni. Jeżeli chodzi o morfologię, to znacznie podwyższone jest OB, występuje leukocytoza, może też dojść do niedokrwistości.

Leczenie

Osią leczenia przy zapaleniu wielotętniczym są glikokortykosteroidy (np. Encorton), które pozwalają opanować stan zapalny. Najczęściej konieczne jest podawanie dużych dawek – na początku dożylnie, a następnie doustnie. Ponadto może być konieczne podawanie leków immunosupresyjnych (cyklfosfamid, azatiopryna, metotreksat), pomimo ich licznych działań niepożądanych. Jeśli chodzi o inne dolegliwości wywołane przez chorobę, jak na przykład nadciśnienie tętnicze, należy leczyć te problemy objawowo. Leczenie objawowe może oznaczać także zabieg operacyjny, o czym wspomniano już wyżej w kontekście dolegliwości ze strony jamy brzusznej. Bardzo ważne jest także monitorowanie stanu nerek, aby nie dopuścić do ich niewydolności (mogą być wymagane dializy). Leczenie z reguły trwa co najmniej rok, aż do zaleczenia objawów choroby i utrwalenia remisji. Przy nawrocie choroby (60% pacjentów doznaje ponownych objawów chorobowych w ciągu 5 lat od rozpoznania) konieczne jest powtórzenie terapii, ewentualnie podjęcie nowych kroków terapeutycznych.