Choroba Stilla

Choroba Stilla (ang. Still's disease)

Poniżej przedstawione informacje nie mogą zastąpić porady lekarza i mają charakter wyłącznie informacyjny, oparty na powszechnie dostępnych źródłach. Należy także pamiętać, że u różnych osób choroba może przebiegać w zupełnie odmienny sposób, zalecenia lekarza mogą być w związku z tym bardziej zindywidualizowane i nie pokrywać się z informacjami przedstawionymi w dalszej części artykułu. Nie należy samodzielnie przerywać kuracji ani podejmować leczenia na własną rękę, ponieważ może to mieć negatywne skutki dla zdrowia.

Charakterystyka choroby i profilaktyka

Choroba Stilla to najogólniej mówiąc układowa postać młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów (łac. polyarthritis chronica juvenilis, MZS), o którym piszemy w osobnym artykule. Należy ona do grupy schorzeń autoimmunologicznych, których dokładna przyczyna nie jest obecnie znana współczesnej medycynie, dlatego na dzień dzisiejszy trudno jest mówić o jakiejkolwiek profilaktyce tej choroby. Jako że na chorobę Stilla częściej zapadają młode kobiety i dziewczynki, prowadzono badania nad związkiem tej jednostki chorobowej z poziomem żeńskich hormonów, ale wyniki nie dały jak dotąd jednoznacznych rezultatów. Z całą pewnością istnieje też pewien związek pomiędzy chorobą Stilla a genetyką (występowanie rodzinne), ale także te ustalenia nie doprowadziły do większego przełomu w leczeniu tej i innych chorób reumatoidalnych. Ponadto zwraca się też uwagę na wpływ na rozwój schorzenia przebytych infekcji bakteryjnych i wirusowych, szczególnie jeśli chodzi o chlamydię, świnkę, różyczkę, cytomegalię oraz WZW B i C.

Układowa postać MZS, czyli choroba Stilla, charakteryzuje się gwałtownym początkiem (u 70% chorych) z wysoką gorączką o przebiegu septycznym oraz z zapaleniem osierdzia lub mięśnia sercowego, opłucnej i otrzewnej, co nierzadko może nawet doprowadzić pacjentów do zgonu. Rozpoznaje się powiększenie takich narządów jak śledzona i rzadziej wątroba. Większe są także węzły chłonne, występować może też wysypka i rumień. Co ciekawe w postaci układowej MZS może z początku w ogóle nie być objawów ze strony stawów lub mogą być to symptomy bardzo słabo nasilone, co może powodować trudności diagnostyczne w tym mylną diagnozę wskazującą np.: na posocznicę. Jednak z czasem u chorego pojawia się stan zapalny w obrębie stawów i ścięgien (zapalenie wielostawowe). W późniejszym czasie choroba Stilla przebiega z zaostrzeniami i osłabieniem objawów (remisja może trwać nawet kilka lat).

Płeć i wiek chorych

Na chorobę Stilla zapadają przede wszystkim dzieci i osoby młode, przed ukończeniem 16 roku życia. Ale zdarza się także, że na chorobę Stilla chorują osoby dorosłe (ang. adult-onset Still’s disease, AOSD). Najczęściej jest to zaostrzenie choroby, na którą pacjent cierpi od dzieciństwa lub wieku młodzieńczego (na przykład któraś z kolei wznowa). Choroba Stilla u osób dorosłych pojawia się z reguły między 20 a 30 rokiem życia. Również i w przypadku choroby Stilla, która jest przecież chorobą reumatyczną, na wystąpienie tego schorzenia bardziej narażone są dziewczynki i młode kobiety, choć zdarzają się także zachorowania wśród chłopców. Ocenia się, że częstość występowania choroby Stilla to jak 1 do 200 000.

Objawy

Choroba Stilla rozpoczyna się ostrym stanem zapalnym z wysoką gorączką w granicach 39-40°C(przebieg septyczny). Bardzo często na skórze chorego pojawia się różowo zabarwiona (choć kolor ten bywa również określany jako łososiowy), na ogół nieswędząca wysypka złożona z plam i grudek. Wysypka ta może być uzależniona od wysokości gorączki i zanikać, gdy temperatura ciała chorego opada oraz nasilać się, gdy gorączka znowu rośnie. Możliwe jest także wystąpienie rumienia wielopostaciowego, któremu oprócz zaczerwienienia mogą towarzyszyć obrzęki, pęcherze i ranki. Chorzy mogą skarżyć się również na ból gardła (w 70% przypadków). Stan pacjenta jest bardzo ciężki, ponieważ stan zapalny dotyka mięśnia sercowego lub osierdzia, występuje także zapalenie opłucnej i otrzewnej. Węzły chłonne są powiększone, w badaniu USG np. stwierdza się też powiększenie śledziony i nieco rzadziej wątroby (50-75% pacjentów). W morfologii krwi rośnie OB (może wynosić nawet 100 mm i powyżej) oraz pojawia się leukocytoza obojętnochłonna, czyli znaczny wzrost liczby neutrofili w rozmazie.

Dolegliwości ze strony stawów (ból stawów oraz mięśni) pojawiają się z reguły w drugiej kolejności – mogą przebiegać stopniowo lub bardzo szybko i w sporym tempie doprowadzać do znacznych zniszczeń w obrębie zaatakowanego stawu. Stan zapalny obejmuje najczęściej stawy kolanowe, nadgarstki, małe stawy stóp oraz dłoni, a także stawy skokowe. Oprócz stawu zajęte zostają także ścięgna. Stan zapalny z ostrym przebiegiem niszczy kości i może spowodować zahamowanie wzrostu i niedorozwój kości (także na przykład żuchwy, co powoduje powstanie tzw. „ptasiej twarzy”). W badaniu radiologicznym stwierdza się podobne zmiany w stawach jak u osób chorujących na reumatoidalne zapalenie stawów. Pewną różnicą jest zmiana okostnej określana mianem odczynu okostnowego. Z czasem objawy stawowe doprowadzają do powstania zrostów w dużych stawach ciała (np.: ramię, biodro) oraz w odcinku szyjnym kręgosłupa, ponadto kości mogą ulec zniekształceniu, co może doprowadzić pacjenta do niepełnosprawności.

Leczenie

Z racji tego, że choroba Stilla należy do reumatycznych chorób autoimmunologicznych, nie ma w obecnej chwili lekarstwa konkretnie na to schorzenie. Leczenie przebiega objawowo, czyli stosowane są leki mające na celu ustabilizować stan chorego i ulżyć mu w dolegliwościach. W początkowym okresie choroby stosowane są leki przeciwgorączkowe oraz antybiotykoterapia, mająca na celu ustabilizować objawy zapalne dotyczące serca, opłucnej i otrzewnej. Przy stanach zapalnych i bólu stawów najważniejszą bronią lekarzy są niesteroidowe leki przeciwzapalne, które jednakże w dłuższym okresie dają pewne działania niepożądane, jak zagrożenie chorobą wrzodowa żołądka. Jeżeli mamy do czynienia z cięższym przypadkiem choroby Stilla, do programu leczenia włączane są w możliwie małych dawkach glikokortykosteroidy (metyloprednizolon)i leki immunosupresyjne (cyklosporyna A) lub cytostatyki (metotreksat), które u 40% chorych przynoszą poprawę. Ponadto w odniesieniu do choroby Stilla także możliwe jest podanie w uzasadnionych przypadkach leków biologicznych jak etanercept czy infliksimab. Niestety w Polsce terapia lekami biologicznymi jest dostępna tylko w bardzo ograniczonym stopniu.